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Encefalitis
M.L. Navarro Gómez, F. González, M. Santos Sebastián,
J. Saavedra Lozano, T. Hernández Sampelayo Matos
Sección de Enfermedades Infecciosas Pediátricas. Hospital General
Universitario Gregorio Marañón. Madrid
DEFINICIÓN
La encefalitis es un proceso inflamatorio del sistema nervioso central, asociado a una evidencia clínica de una disfunción neurológica, debido a múltiples agentes etiológicos, fundamentalmente virus.
La contigüidad de las estructuras del SNC,
hace que se presenten cuadros mixtos(1,2),
de modo que la infección suele afectar al
cerebro y a estructuras próximas al mismo como meninges (meningoencefalitis),
pudiendo en otros casos afectar exclusivamente al cerebro (encefalitis) o a la médula espinal (mielitis o encefalomielitis).
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia de encefalitis en la
población general es de 0,3-0,5/100.000.
En la infancia la incidencia es más alta,
unos 5-10 casos/100.000 niños, alcanzando en el primer año de vida hasta 17 casos
100.000 niños(1-3).
Actualmente la incidencia ha disminuido debido a la vacunación infantil sistemática frente a sarampión, rubéola, parotiditis y polio, así como frente a otras
infecciones como la producida por el virus
varicela zoster (VVZ) y el de la gripe. El
mejor control sanitario y medioambiental
de los vectores transmisores de organismos etiológicos implicados en esta enfermedad y el de otras infecciones como la
producida por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), también ha hecho
disminuir su incidencia. Desde el punto
de vista epidemiológico hay que tener en
cuenta que muchas encefalitis son estacionales, como las producidas por enterovirus, más frecuentes a finales de verano y otoño, y con una incidencia mayor
en menores de 15 años. Otros casos están
causados por agentes infecciosos cuya
incidencia depende de la localización geográfica (arbovirus en América, Rickettsia
en EE.UU. y centro Europa, etc.) y por el
ciclo biológico de los vectores transmisores (garrapatas, insectos o mosquitos).
Recientemente se han descrito en nuestro
medio, en época estival, meningoencefalitis secundarias al virus de la Toscana,
arbovirus transmitido por la picadura de
un Phlebotomus(4,5).
Debe conocerse la existencia de encefalitis endémicas regionales, como la
rabia, entre otras, teniéndose en cuenta
ante viajeros procedentes de estas
zonas(2,6). Algunas de estas meningoencefalitis han sido descritas en España debi-
14
Protocolos diagnóstico-terapéuticos de la AEP: Infectología pediátrica
do a la introducción de la infección por
animales (aves selváticas) como es el caso
de la meningoencefalitis por el virus del
Nilo Occidental(7,8).
La encefalomielitis post infecciosa
o encefalomielitis aguda diseminada
(EMAD) es otra forma de encefalitis que
se caracteriza por un proceso desmielinizante agudo, que se produce después de
infecciones por diversos virus (gripe, varicela, virus exantemáticos) y Mycoplasma. La edad de mayor afectación es los
5-6 años, y excepcionalmente puede originarse tras vacunación, habiendo sido
documentada con casi todas las vacunas,
pero siendo más frecuente después de la
triple vírica, y pudiéndose desarrollar hasta 3 meses después de la inmunización,
la incidencia en estos casos es de 1-2/
1.000.000(2,9-13).
ETIOLOGÍA
Se identifica un agente infeccioso entre
el 15 y el 69% de los casos de encefalitis infantiles(2,14-18), pudiéndose orientar la
etiología según la edad del paciente. En
el periodo neonatal las causas se especifican el la tabla I. Después del periodo
neonatal la etiología más frecuente es la
infección por enterovirus como echovirus(7,9,11,30), y coxackie B5(19). Estas encefalitis son de evolución benigna, si bien,
en algunos casos pueden tener mayor morbimortalidad, como ocurre con el serotipo 71(20-22). Recientemente se ha descrito
como causa frecuente de encefalitis en
época estival al virus de la Toscana(4,5).
Otras etiologías son la infección por el
grupo de los herpes virus, sobre todo los
alfa virus virus herpes simple (VHS)
y virus varicela zóster (VVZ), y en
menor frecuencia, otros herpes virus
como VHH6, VHH8, y virus de EpsteinBar(15,23). Microorganismos implicados con
menos frecuencia en la etiología son otros
virus como el de la parotiditis epidémica,
rubéola, VRS, parainfluenza, influenza,
adenovirus, hepatitis A y B, VIH y rabia.
Debido a la falta de erradicación de la
infección por el virus del sarampión, éste
sigue siendo la causa más importante en
todo el mundo de encefalitis postinfecciosa y afecta a 1/1.000 casos de sarampión.
La encefalitis puede producirse también por bacterias como Bartonella o
Mycoplasma(14). Otros microorganismos
que pueden producir encefalitis son treponemas, Leptospira, Brucella, tuberculosis, Listeria, Rickettsia. Ocasionalmente la encefalitis puede ser una forma de
presentación de infecciones como cryptococosis, histoplasmosis, blastomicosis o
coccidiodomicosis (Tabla I). En los niños
procedentes del trópico deberían tenerse
también en cuenta Plasmodium, Tripanosoma, etc.
CLÍNICA
La clínica que es la base del diagnóstico, consiste en una alteración de la función cerebral, manifestándose como alteraciones del comportamiento u otros síntomas neurológicos como déficits motores (ataxia y otras alteraciones del movimiento), alteración de pares craneales,
parestesias, convulsiones, así como alteración del nivel de conciencia, siendo éste
el síntoma capital, con somnolencia o
letargia que, en casos graves, progresa a
coma y muerte(1,2,15).
En la encefalitis infecciosa la fiebre
es un síntoma que permite diferenciarla
15
Encefalitis
TABLA I. Causas de encefalitis en recién nacidos y niños.