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Revisión de tema
Síndrome de Budd Chiari: revisión de tema
A Review of Budd Chiari Syndrome
Simón Correa Gaviria, MD1, Ana Catalina Ramírez, MD2, Yeinis Paola Espinoza Herrera, MD2, Juan Carlos Restrepo Gutiérrez, MD3
Médico y cirujano de la Universidad de Antioquia.
Integrante del Grupo de Gastrohepatología,
Universidad de Antioquia. Estudiante de Master
of Medical Sciences in Clinical Investigation de
Harvard Medical School. Director de Promoción a la
Investigación, Instituto de Investigaciones Médicas,
Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia.
Medellín, Colombia.
2
Médica y cirujana, Universidad de Antioquia.
Integrante del Grupo de Gastrohepatología de la
Universidad de Antioquia. Medellín, Colombia.
3
Médico general, especialista en Medicina interna,
subespecialista en Hepatología clínica y trasplante
de hígado. Magíster en Trasplante de órganos y
tejidos. Doctor en Hepatología. Integrante del Grupo
de Gastrohepatología de la Universidad de Antioquia.
Médico Internista del Grupo de Hepatología y
trasplante de hígado del Hospital Pablo Tobón
Uribe. Profesor de la Facultad de Medicina de la
Universidad de Antioquia. Medellín, Colombia.
1
.........................................
Fecha recibido: 18-05-16
Fecha aceptado: 25-07-16
Resumen
El Síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una entidad poco usual; su incidencia se calcula de uno en cien mil.
Consiste en una obstrucción completa o parcial del flujo venoso localizada en cualquier lugar desde las pequeñas venas hepáticas hasta la porción suprahepática de la vena cava inferior. De acuerdo con su etiología
puede clasificarse en: primario (cuando la obstrucción se debe a una enfermedad venosa), o secundario
(cuando se atribuye a una compresión extrínseca o a la invasión por una lesión que se origina fuera de
las venas como neoplasias o quistes). En la mayoría de los casos se presenta como un cuadro de inicio
súbito de dolor abdominal, ascitis y hepatomegalia, pudiendo ser asintomático. El diagnóstico definitivo se
establece por estudios de imagen; si bien deben solicitarse exámenes básicos de laboratorio y estudios de
extensión. Las modalidades de imagen incluyen la ultrasonografía Doppler, la tomografía computarizada, la
resonancia magnética y la angiografía por sustracción digital, que es considerada el patrón de oro. La primera
medida terapéutica que debe emprenderse en estos pacientes es la anticoagulación con heparina de bajo
peso molecular, seguida de antagonistas de vitamina K. La mayoría de los pacientes requieren un enfoque
multidisciplinario y un tratamiento escalonado que incluye procedimientos radiológicos, como la aplicación de
balones y stents y la inserción de shunts portosistémicos transyugulares intrahepáticos (TIPS), procedimientos quirúrgicos de descomprensión y, por último, trasplante hepático.
Palabras clave
Síndrome de Budd-Chiari, Ultrasonografía Doppler, Tomografía, Angiografía de Sustracción Digital, Trasplante
de hígado
Abstract
Budd - Chiari Syndrome (BCS) is a rare entity whose incidence is estimated at one in one hundred thousand. It
consists of complete or partial obstruction of venous outflow at any location from the small hepatic veins to the
hepatic portion of the inferior vena cava. It can be classified according to its etiology into primary BCS when
there is venous obstruction and secondary disease when obstruction is attributed to extrinsic compression
or invasion due to a lesion outside of the veins such as neoplasms or cysts. In most cases it presents as
sudden onset of abdominal pain, ascites and hepatomegaly, but it may be asymptomatic. A definitive diagnosis is established by imaging, but basic laboratory tests and other studies must also be done. Diagnostic
imaging techniques include Doppler ultrasonography, computed tomography, magnetic resonance imaging
and digital subtraction angiography. The latter is considered to be the gold standard. The first therapeutic
measure to be undertaken for these patients is anticoagulation with low molecular weight heparin followed by
vitamin K antagonists. Most patients require a multidisciplinary approach and step by step treatment including
radiological procedures, balloon enteroscopy, stenting, transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS),
decompression surgery and finally, liver transplantation.
Keywords
Budd-Chiari syndrome, Doppler ultrasonography, CT scan, Digital Subtraction Angiography, Liver Transplant.
242
© 2016 Asociaciones Colombianas de Gastroenterología, Endoscopia digestiva, Coloproctología y Hepatología
INTRODUCCIÓN
El Síndrome de Budd Chiari (SBC) es una entidad clínica
poco frecuente, la cual fue descrita por primera vez en 1845
por Budd y más tarde en 1899 por Chiari, como aquellas
manifestaciones clínicas que aparecen por la obstrucción
parcial o completa del flujo venoso desde las pequeñas
venas hepáticas hasta la porción suprahepática de la vena
cava inferior (VCI) (1-4). En el año 2003 se publicó el
resultado de un consenso sobre el tema por parte de un
panel de expertos, quienes excluyeron de esta definición
la obstrucción causada por enfermedades cardíacas o por
procesos tumorales, así como el síndrome de obstrucción
sinusoidal; de esa manera, definieron la enfermedad como
resultado de la obstrucción del flujo venoso hepático, la
cual puede localizarse desde las vénulas hepáticas, en cualquier parte del recorrido que realiza la VCI a su llegada a la
aurícula derecha (5).
Este síndrome se clasifica en primario o secundario,
dependiendo del origen de la lesión obstructiva. Se considera primario si la obstrucción es el resultado de una lesión
venosa intraluminal (por ejemplo, una trombosis); y secundario (cuando la obstrucción es debido a una compresión
extrínseca al sistema venoso o a una invasión tumoral) (6,7).
EPIDEMIOLOGÍA
La verdadera incidencia del SBC no se conoce, pues son
pocos los estudios que hay al respecto (8). Sin embargo,
la mayoría de los autores describen una incidencia de un
caso por cada cien mil personas en la población general del
mundo (9). Esta incidencia varía de acuerdo con el lugar:
en Nepal representa la primera causa de hospitalización
por enfermedad hepática (EH); mientras que en Japón y
en Europa es raro el reporte de casos de pacientes con SBC
(10,11). El nivel de la obstrucción del flujo venoso hepático,
así como la incidencia por sexo y edad también son diferentes de acuerdo con el área geográfica: en Asia, por lo general,
los casos de SBC son secundarios a obstrucción del flujo de
la vena cava inferior (VCI) o entre la VCI y las venas hepáticas (VH), y es más frecuente que se presente en pacientes de
sexo masculino con edad cercana a los 45 años; mientras que
en el resto de países la obstrucción, por lo general, se localiza
al nivel de las VH, y en la mayoría de casos descritos se trata